Vitiligen

Definició

El vitiligen és una malaltia caracteritzada per l’aparició progressiva d’àrees de pell sense pigment (acròmiques o hipopigmentades) com a conseqüència de la destrucció de les cèl·lules que fabriquen melanina, el pigment de la pell que la protegeix de les radiacions solars.

Epidemiologia

Es calcula que afecta un 1% de la població mundial. No hi ha diferències entre homes i dones però s’ha demostrat que és més freqüent en gent de pell més fosca.

Causes

La causa de la malaltia és desconeguda. L’existència d’antecedents familiars en un alt percentatge de malalts indica que ha d’existir un factor genètic associat. L’herència pot ser poligènica o determinada per un gen autosòmic dominant amb penetrància variable.

Existeixen diverses hipòtesis que intenten explicar la malaltia:

HIPÒTESI AUTOIMMUNE: (Grup de malalties en les que les pròpies defenses ataquen estructures d’un individu) basada en el fet que el vitiligen s’associa a altres patologies autoimmunes i en la detecció d’anticossos dirigits contra els melanòcits. Aquesta és la teoria més acceptada.
HIPÒTESI NEUROGÈNICA: que suggereix que un compost químic alliberat a partir de les terminacions nervioses de la pell tindria un efecte tòxic sobre els melanòcits i aturaria el procés de síntesi de la melanina. Aquesta teoria està poc acceptada.
HIPÓTESIS DE LA AUTODESTRUCCIÓN de Lerner: donde los melanócitos se autodestruirían debido a un defecto en el mecanismo de protección natural que eliminaría los precursores tóxicos de la melanina. Esta teoría tampoco está muy aceptada.

Clínica

El vitiligen sol aparèixer durant la infància o adolescència i és una malaltia progressiva, però d’ evolució poc previsible. Es caracteritza per l’aparició d’àrees de pell blanques, sense pigment, asimptomàtiques.

Les localitzacions més freqüents són: al voltant dels ulls i de la boca, als dits, colzes, genolls i turmells, també en la regió genital i esquena. Generalment les lesions es distribueixen de forma simètrica però ocasionalment poden ser localitzades i unilaterals. Quan les lesions afecten zones de pell amb fol·licles pilosos, inicialment els pèls conserven el pigment però quan les lesions són antigues l’acaben perdent.

El dany en la pell sana, ja sigui per traumatismes o per cremades solars, pot facilitar l’aparició de noves lesions.

Evolució

En general la malaltia tendeix a progressar, però en un baix percentatge de pacients es produeix una repigmentació espontània, sobretot en nens. Aquesta repigmentació comença a partir dels fol·licles pilosos i trobarem àrees pigmentades de mida petita dins de la lesió hipopigmentada.

Malalties associades

Sempre que un pacient té un vitiligen s’han d’estudiar altres malalties autoimmunes que podrien estar associades, sobretot alteracions del tiroides, anèmia perniciosa, malaltia d’Addison, diabetis, miastènia gravis i alopècia areata entre altres.

Tractament

No tenim cap tractament que funcioni en tots els malalts. L’elecció del tractament s’ha de fer de forma individualitzada perquè no tots els pacients presenten les mateixes lesions, ni la mateixa extensió, ni la malaltia els afecta de la mateixa manera.

Els tractaments, l’eficàcia dels quals s’ha demostrat, són:

La fototeràpia amb UVB, PUVA o UVA-1 són tractaments que necessiten un aparellatge específic i controls estrictes. Es realitzen tres sessions per setmana i la durada del tractament és variable segons l’evolució. Els principals efectes secundaris són les cremades i el fotoenvelliment i el desenvolupament de neoplàsies cutànies a llarg plaç. Aquest efectes es poden evitar o minimitzar amb el control estricte de les dosis de radiació ultraviolada que s’administren.
Els corticoides tòpics d’alta potència, tenen el risc d’atròfia cutània si s’utilitzen durant molt temps o amb potències inadequades segons la zona del cos a tractar.
Els immunomoduladors tòpics, recentment introduïts, però només són efectius en determinades localitzacions, com la cara i el coll.
Els despigmentants, únicament es recomanen en casos d’afectació extensa on la repigmentació és molt difícil, per tal d’aconseguir un color de pell homogeni.
La cirurgia, és l’últim recurs, ja que els resultats no són molt satisfactoris.