Característiques cognitives i conductuals
La paraula cognició prové de la paraula llatina "cognoscere" i significa conèixer. Les funcions cognitives les podem definir com a aquells processos que intervenen en assimilar i processar informació que percebem, a través d'estímuls o del nostre coneixement previ, amb l'objectiu d'integrar-la i convertir-la en coneixement del món que ens rodeja. Alguns exemples de funcions cognitives serien: la memòria, l'atenció, la percepció o el llenguatge.
En els últims anys, s'ha reportat que fins un 50% de pacients amb Esclerosi Lateral Amiotròfica (ELA) poden presentar dèficits cognitius més enllà de la implicació de la degeneració motora (Gillingham et al., 2016). Existeix una major freqüència de deteriorament cognitiu en pacients amb ELA respecte a d'altres malalties neuromusculars i aquest pot mantenir-se estable durant 6 mesos, inclús més temps (Xu et al., 2017). La comorbilitat d'aquesta malaltia amb el deteriorament cognitiu és un indicador pronòstic negatiu (Elamin et al., 2011).
Els dèficits cognitius més prevalents són aquells relacionats amb les funcions executives. Aquestes es poden definir com el conjunt de capacitats de respondre d'un mode adaptatiu a situacions novells i també sent la base de nombroses habilitats cognitives, emocionals i socials (Lezak et al., 2012). Dins de l'espectre executiu, l'alteració en la capacitat de fluència verbal (evocar paraules dins d'un límit de temps) s'ha descrit com signe distintiu en pacients amb ELA en fases primerenques (Abrahams et al., 2000). A més a més de mostrar alteració en les funcions executives, també s'observen dèficits en altres dominis cognitius com el llenguatge, la cognició social i la memòria verbal tot i que els dèficits en aquesta última es podria explicar per disfunció executiva (Beeldman et al., 2016). A nivell conductual també poden aparèixer diverses manifestacions com depressió, apatia, labilitat emocional, pèrdua d'empatia i desinhibició (Woolley et al., 2017) tot i que alguns estudis proposen que l'única variable significativa de conducta observada és l'apatia (Murphy et al., 2016). A més a més, aproximadament entre el 5 i el 15% dels pacients amb ELA compleixen criteris diagnòstics de degeneració lobar fronto-temporal (Trojsi et al. 2016). El diagnòstic d'ELA- Demència frontotemporal (ELA-DFT) té lloc quan els pacients amb ELA presenten una combinació d'alteracions cognitives/conductuals compatibles amb DFT (Strong et al., 2017).
Les valoracions neuropsicològiques dirigides a aquesta població haurien de tenir en compte diversos aspectes: la selecció de la bateria cognitiva (escollir tests adaptats i avaluar capacitats cognitives que siguin rellevants), controlar les limitacions motores per una vàlida mesura de les capacitats cognitives, realitzar avaluacions longitudinals per a poder determinar l'índex de progressió dels dèficits i tenir en compte altres antecedents que es puguin associar amb deteriorament cognitiu. Una valoració neuropsicològica acurada ens informa sobre la gestió diferents aspectes durant el transcurs de la malaltia i és important per a determinar la capacitat de decisió del pacient i el tractament al final de la vida (Woolley et al., 2017).