Malalties amplul·lars autoimmunes

Les malalties ampul·lars autoimmunes són malalties que es produeixen degut a anticossos contra proteïnes pròpies de la pell. Dit d’una altra manera, el sistema immunològic del pacient identifica certes substàncies normals de la pell com a estranyes, fabricant anticossos que les ataquen.

Per entendre aquestes malalties, hem de conèixer prèviament quines són les dues capes més superficials de la pell:

L’epidermis, a dalt, constituïda per diversos estrats de cèl·lules (epiteli).
I la dermis, a baix, formada per una xarxa gruixuda i molt resistent de fibres de col·làgena, que serveixen de suport físic.

Entre les dues, existeix una fulla molt fina, anomenada membrana basal, que fa de cola mantenint l’adherència de l’epidermis sobre la dermis.

Totes aquestes capes són imprescindibles per la bona funció de la pell, que és la de servir de barrera contra l’entrada de microorganismes, evitar la pèrdua aigua i altres components de l’organisme, així com mantenir la temperatura normal del cos.

En les malalties ampul·lars autoimmunes, els anticossos que tenen els malalts ataquen diverses proteïnes de l’epidermis i la membrana basal, fent que la pell perdi la seva cohesió i apareixent butllofes, erosions i úlceres. Com a resultat, la pell deixa de funcionar normalment com a barrera i el pacient pot patir pruïja, coïssor, dolor o fragilitat de la pell, podent afectar en alguns casos de forma greu la seva qualitat de vida.

Aquestes malalties afecten la pell i de vegades també les membranes mucoses (boca, ulls, genitals, anus, cavitats nasals, faringe, laringe, esòfag), depenent del tipus de malaltia i la gravetat en cada individu.

El diagnòstic d’aquestes patologies es fa a través de biòpsia de pell i per anàlisi de sang, proves que ens ajudaran a detectar la presència d’aquests anticossos. El tractament d’aquests malalts es realitza mitjançant glucocorticoides i altres agents immunosupressors, fàrmacs que precisen d’un control mèdic molt estricte.

El laboratori de rutina de la nostra unitat permet el diagnòstic dels diferents tipus de malalties ampul·lars autoimmunes, entre les quals hi trobem els pèmfigs, pemfigoides, dermatosi IgA lineal, epidermòlisi ampul.lar adquirida i dermatitis herpetiforme.

A més, disposem d’un laboratori de recerca a les instal·lacions del Parc de Recerca Biomèdica de Barcelona, annex a l’Hospital del Mar, en el qual duem a terme investigacions sobre els mecanismes pels quals es produeixen aquestes malalties, amb la intenció de millorar el seu diagnòstic i tractament.

La finalitat primera d’aquesta unitat és, sens dubte, donar la millor atenció als pacients amb malalties ampul·lars autoimmunes, alleujant els seus símptomes i intentant afavorir la seva curació amb els tractaments disponibles en l'actualitat.